La sindrome di Zollinger-Ellison

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La sindrome di Zollinger-Ellison è classicamente caratterizzata da una triade costituita da

  1. ipersecrezione acida gastrica,
  2. ulcerazioni gastriche multiple,
  3. tumore delle cellule non-ß localizzate nel pancreas o in altri distretti.

EPIDEMIOLOGIA

Non è esattamente quantificabile la reale incidenza, sia in quanto spesso non esordisce in modo tipico, sia perchè l’uso diffuso dei farmaci antisecretivi maschera i sintomi.

Non sembra comunque che vi siano sostanziali differenze di incidenza nei due sessi. L’epoca di insorgenza più frequente è tra i 20 ed i 60 anni e la sindrome rappresenterebbe meno dell’1% dei soggetti con ulcera gastrica.

EZIOLOGIA, PATOGENESI, QUADRO ANATOMO-PATOLOGICO

La sindrome è causata dal GASTRINOMA, un tumore delle cellule non-ß delle insule pancreatiche, il secondo tumore delle cellule insulari come frequenza, dopo l’insulinoma,

Spesso, in oltre il 33% dei soggetti con sindrome di Zollinger-Ellison, è riconoscibile una “sindrome multiendocrina adenomatosa di tipo I (MEN-1, gastrinoma, adenoma delle paratiroidi, altri adenomi pancreatici).

Il Gastrinoma insorge generalmente nel pancreas, ma sono descritti casi di localizzazione primitiva nello stomaco o nel duodeno.

In realtà, non è chiara la natura della cellula pancreatica che da origine al tumore, visto che nel pancreas non esistono cellule che producono gastrina.

Nel 60% dei casi circa i gastrinomi pancreatici sono maligni e spesso alla diagnosi hanno metastatizzato, in particolare alle stazioni linfonodali ed al fegato.

Nel 30% circa dei casi invece il tumore ha caratteristiche di adenoma, quindi è benigno; rientrano in quest’ambito i casi di soggetti con sindrome multiendocrina, tipicamente caratterizzati da adenomi insulari multipli.

In una percentuale piuttosto bassa, il 10% circa, la sindrome è correlata ad una iperplasia delle cellule insulari non-ß.

É la produzione incontrollata della gastrina, un ormone che in condizioni fisiologiche stimola la secrezione acida dello stomaco, a provocare l’iperacidità gastrica e di conseguenza l’ultimo componente della triade caratteristica: le ulcere.

Si tratta di ulcere generalmente multiple che interessano lo stomaco, il duodeno e perfino il digiuno.

L’ipersecrezione acida gastrica è imponente, si può arrivare fino a 4-6 litri al giorno.

SINTOMATOLOGIA E QUADRO CLINICO

La malattia esordisce con una sintomatologia simile a quella delle gastriti e delle ulcere peptiche: quali dolore o bruciore a sede epigastrica, sensazione di pienezza postprandiale, nausea, vomito.

Tipici della sindrome di Z-E sono la diarrea e la steatorrea (feci ricche di grassi) correlate anch’esse entrambe all’eccessiva secrezione acida, la prima per un effetto osmotico, la seconda per l’inattivazione delle lipasi pancreatiche nell’ambiente duodenale eccessivamente acido.

La diarrea in 1/3 dei casi è il sintomo di esordio.

DIAGNOSI

Il quadro clinico, a causa dell’uso frequente di inibitori della secrezione gastrica, spesso è incompleto e l’esordio non tipico.

Il sospetto clinico comunque può sorgere se alla sospensione della terapia con gli Inibitori della pompa protonica si evidenzia una persistente ipergastrinemia. Il farmaco infatti di per se provoca ipergastrinemia, ma alla sospensione si dovrebbe assistere ad una normalizzazione dei livelli.

In ogni caso, il riscontro di una gastrinemia superiore a 1000 ng/l non lascia dubbi sulla diagnosi.

Possono essere effettuati anche dei test funzionali con carico di calcio o secretina e.v.; è patognomonico il riscontro di una aumento della gastrinemia superiore rispettivamente a 400 ng/l e a 200 ng/l.

La diagnostica per immagini quindi permetterà l’identificazione della sede del tumore.

Ecografia, eco-endoscopia, TAC, scintigrafia con analoghi della somatostatina marcati rappresentano gli esami normalmente sufficienti a rilevare il tumore e le eventuali metastasi.

Il tumore primitivo, peraltro, nel 90% dei casi, è individuabile in un’area, chiamata “triangolo del gastrinoma”, delimitata cranialmente dalla confluenza del dotto cistico con il dotto epatico comune, caudalmente dalla giunzione tra II e III porzione duodenale e medialmente dalla giunzione tra testa e corpo del pancreas.

Sono descritte, come complicanze, perforazioni, penetrazioni, quadri occlusivi.

TERAPIA

Distinguiamo terapia medica e chirurgica.

La terapia medica è costituita da antisecretivi, in particolare Inibitori della pompa protonica, dall’Octreotide, analogo sintetico della somatostatina che inibisce il rilascio di gastrina, e da chemioterapici.

La terapia chirurgica consiste nell’asportazione della neoplasia, anche con tecnica videolaparoscopica, ed è indicata in assenza di metastasi. In questo caso però le recidive sono frequentissime.

Nei casi non responsivi a terapia medica e recidivati, c’è indicazione a gastrectomia totale a scopo palliativo.

Dott. Salvatore Nicolosi
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