La Sindrome Tako-Tsubo è una entità clinica identificata per la prima volta intorno al 1990 e consiste in una cardiomiopatia acuta con una sintomatologia del tutto simile a quella dell’infarto miocardico acuto
Nota agli anglosassoni con il nome “Broken Heart” Syndrome (cioè di “cuore rotto”), deve il suo nome principale alla forma a palloncino che assumono l’apice del cuore e la porzione media del ventricolo sinistro durante la sistole; l’insieme del cuore assume una forma simile a quella di una trappola per polpi usata dai pescatori giapponesi chiamata appunto tako-tsubo.
Non è frequente e colpisce entrambi i sessi ma più spesso le donne con un rapporto tra 3:1 e 6:1 rispetto agli uomini (in varie statistiche).
I soggetti più frequentemente colpiti sono donne in post-menopasa con sindrome depressiva o che hanno da poco subito uno stress acuto (come potrebbe essere la morte del coniuge, da cui anche il nome di “sindrome del cuone spezzato”).
Secondo alcuni ricercatori giustificherebbe una gran parte dei decessi dei soggetti che hanno da poco perduto il coniuge.
Descritti casi insorti successivamente ad acuzie di gravi patologie organiche.
L’esordio è assolutamente simile a quello di un infarto miocardico acuto.
Quindi dolore toracico tipico per infarto del miocardio insorto indifferentemente dopo uno sforzo o a riposo, sopraslivellamento del tratto ST e/o onde T negative all’ECG accompagnato ad elevati livelli di “troponina”, CK e “mioglobina”, questi ultimi indicativi di danno cellulare miocardico.
L’ecocolor-doppler cardiaco mostrerà la dilatazione della camera ventricolare sinistra e la marcata ipocinesia nelle porzioni porzione apicale e media con drammatica riduzione della frazione di eiszione.
La scintigrafia miocardica con 99mTc può mostrare una diminuita captazione del radionuclide a livello del ventricolo sinistro.
Tutto ciò, indicativo di quadro infartuale miocardico importante, in assenza però di dimostrabili alterazioni coronarografiche significative o comunque in grado di giustificare il quadro clinico.
In sostanza l’esame coronarografico permette di evidenziare un sistema circolatorio coronarico esente da stenosi significative.
Le complicanze immediate più temibili sono lo shock cardiogeno e l’edema polmonare acuto. La particolare conformazione assunta dal ventricolo sinistro, con apice e zona media dilatate e zona superiore contratta in sistole, è in grado, se non trattata tempestivamente, di provocare un’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro con ulteriore aggravamento della disfunzione ventricolare; descritta anche la rottura della parete del ventricolo sinistro
La patogenesi della sindrome è stata attribuita ad una sorta di “stordimento” delle cellule miocardiche da spasmo del microcircolo coronarico in cui sembra assuma un ruolo fondamentale un eccesso di catecolamine circolanti. Lo spasmo però non è tale, come durata ed intensità, da provocare la morte delle cellule muscolari cardiache.
Diagnosticata la sindrome, la terapia è di supporto, non ben codificata, ma generalmente con beta-bloccanti, ace-inibitori, diuretici, aspirina.
La prognosi è generalmente buona. Superata la iniziale grave fase disfunzionale, in pochi giorni o al massimo in poche settimane il tessuto miocardico riacquista le capacità contrattili, nella maggior parte dei casi con completa ripristino della funzione cardiaca precedente.
Più raramente pesiste un deficit da lieve a moderato che potrà essere trattato con i farmaci usuali.
Si calcola che la mortalità intraospedaliera è al di sotto dell’1%.
Rarissima la recidiva.
Alcuni dei numerosi articoli presenti sul medline, l’archivio internazionale in rete delle pubblicazioni scientifiche mediche , in abstract o in testo integrale, quando possibile:
Eur Heart J. 2010 Jun;31(11):1319-27. “Reversible coronary microvascular dysfunction: a common pathogenetic mechanism in Apical Ballooning or Tako-Tsubo Syndrome” Galiuto L, De Caterina AR, Porfidia A, Paraggio L, Barchetta S, Locorotondo G, Rebuzzi AG, Crea F.
Ann Ital Chir. 2010 Nov-Dec;81(6):439-43. “Tako-tsubo cardiomyopathy as initial presentation of pheocromocytoma. A clinical case”. Cesaretti M, Ansaldo G, Varaldo E, Assalino M, Trotta M, Torre G, Borgonovo G.
Med Intensiva. 2011 Jan 5. “Tako-tsubo syndrome. Transient left ventricular dyskinesia. Presentation of our casuistics. (articolo in spagnolo) – Del Nogal Sáez F, Meyer García-Sípido E, Villar Molina M, Blasco Navalpotro MA, Díaz Abad R, Grande Ingelmo JM. (Abstract)
Fonti (alcune):
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=66529&lng=IT
http://www.corriere.it/salute/cardiologia/10_aprile_09/spiegata-sindrome-crepacuore_a24a1e7c-43c7-11df-9c20-00144f02aabe.shtml
Per chiarimenti su “Malattie rare” ed invalidità o legge 104/92 vedere questo articolo.
Dott. Salvatore Nicolosi